Los papás de Ramón un niño de 9 años con implante coclear procedentes de Miguel Esteban, un pueblo de la provincia de Toledo, nos cuentan su historia y su experiencia con el Implante Coclear. A Ramón le diagnosticaron hipoacusia bilateral profunda meses después de nacer.

La historia de Ramón comienza el día qué no pasa las otoemisiones. Las otoemisiones, son una prueba de cribado que hacen a todos los nacidos, se las hacen en el hospital, ese día nos dicen que no salen bien pero que no nos preocupemos, que hay veces que suelen fallar y qué volviéramos a las 3 semanas. Así hasta cinco veces, donde seguía dando negativo. De ahí pasaron a otra prueba más específica, los potenciales evocados (que manía les llegue a coger) los potenciales evocados confirmaron que su nervio auditivo no recogía sonido. Tras la confirmación de esos potenciales evocados nos derivaron a un centro audiológico para valorar audífonos.

Nuestra sorpresa fue que al hacerle las audiometrías conductuales el audiólogo no podía valorar audífonos, porque respondía a todos los estímulos, Ramón se giraba para un lado y para el otro. Eso nos hizo buscar una segunda opinión, pero volvíamos siempre a la misma respuesta, unos potenciales evocados sin registro. Por aquel entonces Ramón tenía 1 año y medio de modo que se volvieron a valorar audífonos y esta vez había una perdida moderada. Le pusieron audífonos para ver su evolución y no notábamos diferencia alguna.

Tras un año de pruebas llevándonos de aquí para allá, nuestra sospecha estaba cada vez más cerca. Lo que más nos llamaba la atención, es que Ramón ante cualquier ruido fuerte no se sorprendía, se giraba, pero NUNCA se sobresaltaba.

Tuvimos la gran suerte de tener a uno de los mejores otorrinos cerca, el doctor Alfonso Moñux y su equipo. Fue un 5 de enero del 2017 cuando nos llamo personalmente por teléfono, sus palabras fueron las siguientes: ya lo tenemos claro, Ramón oye pero no escucha, para que me entendáis, os voy a poner un ejemplo, es como una radio mal sintonizada, por mucho volumen que le queramos dar nunca llegará a entender la palabra. Esas palabras fueron un gran impacto para nosotros, ningún padre está preparado para afrontarlas, pero había solución. El Dr. Moñux nos empezó a hablar del implante coclear, para nosotros era algo totalmente desconocido, pero él nos aseguró que le funcionaria muy bien a Ramón. ¡Bendito implante y benditas las manos del Dr. Moñux!

Ese día pudimos respirar, habían pasado dos años de muchas pruebas, incertidumbre, viajes a Toledo, Madrid, Alcázar de San Juan, viajes llenos de angustias y muchos miedos, pasando un duelo en silencio. Ese mismo día empezó nuestro viaje al sonido.

Sandra Franco-Caspueñas ^1,2,3, Carmen Ruiz-García ^1,3,4, Isabel Varela-Nieto ^1,2,4, Luis Lassaletta ^2,3,4

1 Grupo de Neuropatología de la Audición y Mielinopatías. Instituto de Investigaciones Biomédicas Sols-Morreale, Consejo Superior de Investigaciones Científicas, Universidad Autónoma de Madrid (CSIC-UAM), 28029 Madrid.
2 Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras (CIBERER), Instituto de Salud Carlos III (ISCIII), 28029 Madrid.
3 Instituto de Investigación Sanitaria del Hospital La Paz (IdiPAZ), 28046 Madrid.
4 Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario La Paz, 28046 Madrid.

Sandra Franco-Caspueñas, usuaria de implante coclear, es bióloga especializada en genética y biología celular, estudiante predoctoral en el laboratorio de Neuropatía de la Audición y Mielnopatías. Ha enfocado su carrera científica en la senescencia celular y su capacidad antiproliferativa como alternativa terapéutica en tumores del sistema nervioso periférico, los schwannomas vestibulares. Desde la revista “Integración” estamos sumamente agradecidas al equipo formado por ella misma junto con Carmen Ruiz-García, Isabel Varela-Nieto y el Doctor Luis Lassaletta por su colaboración.

Los schwannomas vestibulares (SV) son tumores benignos, poco frecuentes y heterogéneos de las células de Schwann, cuyas funciones son proteger, nutrir y garantizar el correcto funcionamiento de los nervios periféricos. Concretamente, estos tumores se localizan en el nervio vestibulococlear, que se encarga de transmitir la información desde el oído interno al cerebro. Así, la integridad de este nervio es esencial para la audición y el equilibro. Las mutaciones en el gen de la neurofibromina 2 (NF2) se ha descrito como una de las principales alteraciones que sufren las células de Schwann en la formación de SV. Este gen codifica para la proteína Merlin, con capacidad supresora de tumores, que controla procesos tan importantes como el crecimiento y viabilidad celular. Las células de Schwann neoplásicas comienzan a agruparse con otros tipos celulares como fibroblastos, células del sistema inmune y células endoteliales que forman los vasos que irrigan el tumor.

Los estudios recientes refieren una incidencia global de este tipo de tumores de 3-5,2 casos anuales por cada 100.000 personas, representando el 8% de los tumores intracraneales, sin diferencias significativas entre varones y mujeres. La incidencia aumenta en función de la edad, estando descrito que en personas mayores de 70 años ésta puede ser hasta 20 veces superior1. En la gran mayoría de los casos se trata de tumores únicos que se denominan “esporádicos”, es decir, que no se acompañan de otras alteraciones o síntomas en otros órganos y sistemas. Sin embargo, en un pequeño porcentaje de los casos (en torno al 5%), estos tumores se diagnostican en el contexto de una enfermedad poco frecuente denominada Schwannomatosis relacionada con la neurofibromatosis de tipo 2 (NF2-SWN)1. Esta enfermedad puede asociar la presencia de otros tipos de tumores nerviosos, así como alteraciones de la piel y de los ojos, y se suele diagnosticar a una edad más temprana. Uno de los criterios clínicos para el diagnóstico de la NF2-SWN es la presencia bilateral de SV. Aunque benignos, estos tumores tienen un crecimiento progresivo, variable en cada paciente, que conlleva síntomas por compresión de las estructuras cercanas a radioterapia de rescate. Su empleo depende de la experiencia de cada centro.

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Por tercer año consecutivo el Cuarteto de Cuerda Valencia junto con Federación AICE organizó el, ya conocido, “Concierto Solidario”, una fecha en la que no solo damos visibilidad al implante coclear, sino que agradecemos a la ciencia su investigación para lograr resultados tan increíbles como devolver un sentido a las personas con pérdida auditiva.

Organizar el III Concierto Solidario era una tarea compleja pero que teníamos “controlada” gracias a la experiencia que nos habían dado los anteriores conciertos, el reto vino cuando definimos la ubicación, el Palau de la Música de Valencia, y además en su sala principal, la sala Iturbi, una sala con un aforo de 1500 personas.

En esta ocasión, además del Cuarteto de Cuerda Valencia, compuesto por Paloma Castellar y Lola Bendicho a los violines, Mara Ponce a la viola y Teresa Alamá al violoncello, se unieron la Orquesta Filharmónica de la Universidad de Valencia, que celebra este año su 30 aniversario, y el Coro Amici Musicae del Auditorio de Zaragoza. Junto a ellos los “Friends” del Cuarteto de Cuerda, reconocidos músicos que quisieron unirse a esta causa.

Así pues, con el escenario definido y los artistas confirmados hubo que acordar un cambio de fecha. Tradicionalmente el Concierto se celebra el 26 de enero, día en el que la pequeña Mara celebra su “cumple auditivo”, el problema es que el Palau de la Música tiene una agenda apretada y “nuestra fecha” no estaba disponible, de modo que elegimos otro día que a todos nos viniera bien, la cita se fijó para el 15 de febrero.

Ahora sí, ya teníamos todo claro: escenario, fecha, músicos y obra, la 9a Sinfonía de Beethoven. Una pieza que Beethoven compuso ya completamente sordo y de la cual no pudo escuchar la atronadora ovación que recibió en su estreno. En medio de todo esto nos surgió la duda: ¿Y si Beethoven hubiera llevado un implante coclear? Bajo esta pregunta decidimos dar forma al Concierto.

El reto que se nos planteaba era grande, muy grande, tanto como llenar la Sala Iturbi, 1500 localidades que a veces nos parecían muchas más. Pero si algo nos caracteriza a Federación AICE es el tesón y la perseverancia, rasgos que compartimos con el Cuarteto de Cuerda Valencia. Mano a mano fuimos presentando el Concierto allá donde íbamos, desde Miami hasta Valencia pasando por Madrid, Málaga, Barcelona…

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Laura Aja, profesora de música, socia activa de la Federación AICE y miembro de la junta directiva de AICE Cantabria, encarna una historia de superación y resiliencia. Su camino hacia la audición a través de un implante coclear ha transformado su vida personal, social y profesional. En esta vivencia, Laura comparte los retos y aprendizajes que marcaron su experiencia, así como el impacto positivo que ha tenido en su día a día.

Laura descubrió su hipoacusia bilateral alrededor de los 20 años, en plena formación universitaria en Magisterio y estudios de música en el Conservatorio. "Fue un golpe duro", confiesa, recordando cómo este diagnóstico afectó tanto su rendimiento académico como su pasión por la música. Sin embargo, con el apoyo de su entorno y una determinación admirable, adaptó su vida al uso de audífonos, completó sus estudios y exploró nuevos horizontes, incluso viviendo en el extranjero mientras estudiaba Historia del Arte.

El uso de mascarillas durante la pandemia marcó un punto de inflexión. La pérdida auditiva en su oído derecho se agravó, lo que la llevó a considerar un implante coclear. "Después de una intervención fallida, el implante coclear se presentó como mi mejor opción, y aunque el proceso no ha sido fácil, me siento con esperanza", relata.

El camino hacia la audición con un implante coclear no estuvo exento de retos. "El día de la activación fue una montaña rusa de emociones", recuerda Laura. Lo que comenzó como una experiencia abrumadora, con sonidos extraños y angustia, se transformó en una reconexión emocional con el mundo auditivo. "El sonido de los pajaritos en primavera fue lo primero que redescubrí. Eran omnipresentes, como si me recordaran que estaba aprendiendo a escuchar de nuevo".

Poco a poco, su cerebro se adaptó a los nuevos estímulos, recuperando sonidos que había olvidado y permitiéndole disfrutar de interacciones sociales y laborales. Sin embargo, Laura admite que la música sigue siendo un área en la que necesita trabajar. "Me cuesta identificar ciertos instrumentos, pero tengo confianza en que con la programación adecuada y entrenamiento mejoraré".

Desde la implementación del implante, Laura ha experimentado una transformación significativa. "He ganado una seguridad que nunca imaginé, tanto en el plano personal como en el laboral", asegura. La barrera que antes suponían las reuniones sociales se ha reducido, permitiéndole reconectar con amistades y disfrutar de nuevas experiencias.

En su faceta profesional como profesora de música, el implante ha sido un aliado invaluable. "En los años de la pandemia llegué a plantearme cambiar de trabajo, pero ahora he recuperado el entusiasmo por enseñar y enfrentarme a los retos del día a día en el aula".

Un mensaje para quienes consideran un implante coclear Laura se muestra consciente de que cada experiencia con un implante coclear es única, pero ofrece un consejo general basado en su vivencia: "Hacer preguntas, informarse bien y tener mucha paciencia. El proceso de adaptación es diferente para cada persona, pero la clave está en avanzar a tu propio ritmo y no dejar de confiar en que se puede mejorar".

Laura no solo ha recuperado la capacidad de escuchar; ha vuelto a disfrutar plenamente de la vida. Su experiencia inspira a quienes enfrentan desafíos similares, demostrando que con apoyo, esfuerzo y esperanza, es posible transformar las dificultades en oportunidades.